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Rabdomiosarcoma | AIEOP

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Rabdomiosarcoma


Definizione: 
Neoplasia maligna che insorge da tessuto immaturo (embrionale) le cui cellule assomigliano a quelle che compongono i muscoli striati.
Fa parte della famiglia dei sarcomi delle parti molli al cui interno è la neoplasia più frequente.
Epidemiologia: 
4-5 nuovi casi/anno/1.000.000 di soggetti di età inferiore a 15 anni. 3-5% di tutte le neoplasie dell’età pediatrica.
Picco di incidenza: 2-5 anni e 11-15 anni.
Può nascere in qualsiasi parte del corpo, ma generalmente è più frequente a livello di testa, collo, vescica, vagina, arti e tronco.
La causa non è nota, ma in rari casi può essere associato a sindromi di tipo genetico quali quella di Li-Fraumeni o la neurofibromatosi. La ricerca di cause ambientali non ha dato finora risultati convincenti.
Diagnosi: 
La diagnosi è di tipo istologico, possibilmente con l’aiuto di analisi di biologia molecolare. Questo significa che è necessario analizzare un pezzo del tumore prelevato chirurgicamente (biopsia) per giungere ad una certezza diagnostica. Oltre alla diagnosi è necessario stabilire il sottotipo:

-    RMS leiomiomatoso e botrioide (a prognosi più favorevole)
-    RMS embrionale (a prognosi intermedia)
-    RMS alveolare (a prognosi meno favorevole)
Nel RMS alveolare è stata identificata un’alterazione genetica specifica, denominata traslocazione (2;13), per cui nelle cellule tumorali è avvenuto uno scambio di materiale fra i cromosomi numero 2 e 3. Il trovare tale alterazione, con tecniche di biologia molecolare, può essere utile per la diagnosi e per valutare l’effetto del trattamento.
E’ importante anche valutare l’estensione di malattia in quanto il RMS può dare lesioni a distanza in circa il 20% dei bambini colpendo più frequentemente linfonodi, polmoni, ossa e midollo osseo.
Pertanto è necessario effettuare alla diagnosi vari esami di inquadramento che includono TAC e/o RMN, ecografia, scintigrafia ossea, aspirato midollare e biopsia ossea.
Terapia: 
E’ un trattamento che coinvolge esperti in varie discipline e include la Chirurgia, la Radioterapia e la Chemioterapia. Il loro uso dipende da alcune caratteristiche del paziente (età) e del tumore (grandezza, sede, istologia, presenza di metastasi).
Le varie modalità di trattamento far cui il tipo e le dosi dei farmaci, quando utilizzare la chirurgia e/o la radioterapia sono codificate in protocolli nazionali o internazionali cui partecipano i centri dell’AIEOP.
Prognosi: 
Le possibilità di guarigione dipendono da vari fattori e in particolare dalla presenza di metastasi alla diagnosi. Infatti, la sopravvivenza complessiva è pari al 70% quando il tumore è limitato alla sede di origine, mentre scende al 20-30% in caso siano presenti lesioni metastatiche.