ASSOCIAZIONE ITALIANA EMATOLOGIA ONCOLOGIA PEDIATRICA

Scheda malattia

Carcinoma adrenocorticale

Il carcinoma adrenocorticale è un tumore maligno raro, che origina dalla parte più esterna della ghiandola surrenalica che si trova al polo superiore di ciascun rene.
Ha la funzione di produrre ormoni (soprattutto cortisolo, androgeni, aldosterone). Vi possono prendere origine tumori benigni (adenomi) e tumori maligni (carcinomi adrenocorticali).
Sono descritti anche tumori bilaterali.

EPIDEMIOLOGIA

Il carcinoma adrenocorticale rappresenta lo 0,3-0,5% delle neoplasie pediatriche maligne, con due picchi di incidenza, il primo sotto i 3 anni di età (oltre il 50% dei casi) e il secondo durante l’adolescenza.

EZIOLOGIA

La causa del tumore non è nota; sono descritte associazioni con alcune sindromi genetiche come la Sindrome di Gardner e la sindrome familiare di Li-Fraumeni, per cui è opportuna una valutazione da un punto di vista genetico delle persone affette

ISTOLOGIA

Il carcinoma adrenocorticale è spesso un tumore benigno però in una certa percentuale di casi può avere un comportamento aggressivo e causare metastasi.
Non è facile distinguere tra carcinoma (maligno) ed adenoma (benigno) adrenocorticale.
Alcuni aspetti delle cellule (Pleiomorfismo, Mitosi numerose, Aree di necrosi, invasione dei vasi o della capsula tumorale) sono indice di malignità nell’adulto ma non sembrano essere indicativi per il bambino.
Sono presenti metastasi alla diagnosi nel 20-30% dei casi, più comunemente ai polmoni, al fegato ed allo scheletro.

QUADRO CLINICO

Nella maggior parte dei casi il carcinoma adrenocorticale produce ormoni in eccesso.
Questa grande produzione di ormoni porta alla comparsa di sintomi i più comuni dei quali sono di tipo virilizzante (es. comparsa di peluria anomala).
Altri sintomi riscontrati di frequente sono l’ipertensione, l’obesità associata a comparsa precoce di peluria pubica, acne e strie cutanee violacee.
Se non secerne ormoni la neoplasia si manifesta come massa.

INDAGINI DIAGNOSTICHE

Le indagini indicate sono:

a) Lo studio completo della funzionalità adrenocorticale.
Il tipo e l’entità della secrezione ormonale non consentono la distinzione fra adenoma e carcinoma, ma sono utili dopo l’asportazione del tumore come marcatori di ripresa di malattia.
La valutazione della secrezione urinaria di adrenalina, noradrenalina, e dei loro metaboliti sono utili per la differenziazione da masse originanti dalla parte più interna del surrene (midollare).

b) Ecografia + TAC o RMN addominale.
La misurazione della massa è di particolare importanza perché grandi dimensioni sembrano essere predittive di malignità.
La TAC del torace e la scintigrafia ossea sono raccomandate per escludere la presenza di metastasi polmonari ed ossee.

STRATEGIA TERAPEUTICA

Il trattamento chirurgico iniziale, con l’asportazione completa della neoplasia, rappresenta il trattamento di scelta ed è quello che assicura le più alte possibilità di guarigione.
In assenza di metastasi, l’asportazione può rappresentare l’unico trattamento necessario.
Non vi è consenso unanime sull’efficacia di trattamenti con farmaci che sono raccomandati solo nei casi con metastasi alla diagnosi, nei tumori localizzati ma inoperabili inizialmente o in caso di residui dopo l’exeresi.
E’ controversa l’utilità della terapia farmacologica dopo asportazione completa di masse molto voluminose (> 200cm3) o localmente invasive.
In letteratura sono descritti l’impiego di mitotane, di chemioterapia o loro combinazioni.
Le possibilità di guarigione sono legate all’estensione della malattia e variano dal 15% al 70% in rapporto principalmente al risultato della chirurgia (elevate in caso di asportazione completa del tumore) ed alla presenza di metastasi (basse in caso le metastasi siano presenti).
Inoltre in generale hanno una prognosi migliore i bambini di età inferiore ai 3 anni e quelli con tumore di piccole dimensioni e/o di basso peso.

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2018-06-27T11:47:11+00:00