ASSOCIAZIONE ITALIANA EMATOLOGIA ONCOLOGIA PEDIATRICA

Scheda malattia

Carcinoma indifferenziato del rinofaringe

Il carcinoma del rinofaringe è un tumore raro in età pediatrica; le casistiche pediatriche riportare in letteratura sono poche, spesso costituite da un numero esiguo di pazienti, arruolati in lunghi intervalli di tempo e trattati in modo non uniforme.
Le percentuali di sopravvivenza a 5 anni nelle casistiche più recenti sono attorno al 60-70%. L’estensione di malattia, studiata in accordo alla quinta edizione del TNM, è il principale fattore prognostico.

EPIDEMIOLOGIA

Il carcinoma del rinofaringe rappresenta circa l’1% delle neoplasie maligne pediatriche e la maggior parte dei casi viene diagnosticata durante l’adolescenza.
Solo l’1% dei carcinomi del rinofaringe è diagnosticato in soggetti con età inferiore a 19 anni ma in questa fascia d’età costituisce il 35-50% dei tumori primitivi del rinofaringe.
L’incidenza varia notevolmente secondo la razza e la distribuzione geografica.

EZIOLOGIA

Vi è una stretta associazione con l’infezione del virus di Epstein-Barr (EBV).
Tale associazione è dimostrata sia dal riscontro nel siero dei pazienti affetti di elevati titoli anticorpali verso vari antigeni virali, sia dalla presenza dell’EBV-DNA e di alcuni antigeni virali nelle cellule neoplastiche.

ISTOLOGIA

Il carcinoma rinofaringeo viene classificato dalla Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) in tre sottotipi: tipo I, cheratinizzante a cellule squamose; tipo II, non cheratinizzante differenziato; tipo III, non cheratinizzante indifferenziato.
In età pediatrica viene diagnosticato quasi esclusivamente il tipo III.
Il coinvolgimento dei linfonodi è precoce e assai frequente (fino all’80% dei pazienti ha metastasi linfonodali alla diagnosi).
Le sedi più frequenti di metastasi a distanza per via ematica sono lo scheletro, il polmone e il fegato.

QUADRO CLINICO

Il tumore origina più frequentemente dalle fossette di Rosenmuller e dalla volta rinofaringea.
Le neoplasie della volta tendono ad estendersi all’interno della cavità rinofaringea interessando in avanti le coane, le fosse nasali e di qui i seni paranasali e inferiormente il palato molle; possono inoltre raggiungere, per erosione della lamina cribrosa dell’etmoide, la fossa cranica anteriore e in alcuni casi, dopo aver superato il seno sferoidale e il pavimento della sella turcica, anche la fossa cranica media.

STRATEGIA TERAPEUTICA

Il carcinoma rinofaringeo è una malattia non aggredibile chirurgicamente in considerazione della complessa localizzazione anatomica, il cardine della terapia è costituito quindi dalla radioterapia che rappresenta il trattamento elettivo per il tumore primitivo e le metastasi linfonodali regionali.
L’elevata percentuale di ricadute a distanza nelle casistiche di pazienti trattati con sola radioterapia ha suggerito tuttavia l’introduzione della chemioterapia, soprattutto nei pazienti con malattia localmente avanzata.
Numerosi lavori retrospettivi su casistiche pediatriche dimostrano una migliore sopravvivenza dei pazienti trattati con approccio combinato radio-chemioterapico rispetto a quelli trattati con sola radioterapia.
In letteratura sono stati utilizzati diversi schemi di chemioterapia, nessuno dei quali si è dimostrato nettamente superiore agli altri ma sembra evidente una maggiore attività degli schemi che comprendono il cisplatino.

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2018-06-27T11:48:00+02:00