ASSOCIAZIONE ITALIANA EMATOLOGIA ONCOLOGIA PEDIATRICA

Scheda malattia

Feocromocitoma o Paraganglioma

Il feocromocitoma può essere considerato un tumore benigno, anche se in una certa percentuale di casi può avere un comportamento aggressivo e dare origine a metastasi.
Non è possibile definire a priori il comportamento benigno o maligno di tale tumore ma se il tumore non ha invaso la capsula che lo avvolge e se non si rilevano metastasi questo può essere considerato benigno.
In generale le forme extrasurrenaliche hanno un comportamento più aggressivo.
Considerando globalmente le varie forme di feocromocitoma, in ambito pediatrico vari studi indicano che la sopravvivenza a 5 anni dall’intervento è circa del 95% per le forme benigne; la malignità e l’esito negativo sono più comuni per i tumori che insorgono nelle sedi extrasurrenaliche.

EZIOLOGIA

Le cause del feocromocitoma non sono note. Si sa però che il feocromocitoma può essere parte di una sindrome genetica (es. von Recklinghausen, Von Hippel-Lindau, MEN: Neoplasie Endocrine Multiple), o addirittura può essere il primo sintomo di una di queste sindromi.
È pertanto importante che sia eseguita una valutazione genetica delle persone che vengono colpite da questo tumore.

QUADRO CLINICO

Spesso il sintomo di esordio è l’ipertensione che può essere molto importante. Altri sintomi sono causati dalla presenza della massa tumorale e quindi dipendono da come questa cresce e che organi coinvolge.

INDAGINI DIAGNOSTICHE

La dimostrazione dell’eccesso di produzione, da parte del tumore, di catecolamine e/o dei relativi metaboliti plasmatici e urinari, è altamente specifica.
Gli esami radiologici: ecografia, TAC o RMN, ed eventualmente scintigrafia sono utili per identificare la localizzazione, i rapporti anatomici e le dimensioni della neoplasia.

STRATEGIA TERAPEUTICA

Il trattamento chirurgico iniziale, con l’asportazione completa della neoplasia, rappresenta il trattamento di scelta ed è quello che assicura le più alte possibilità di guarigione.
L’asportazione del tumore deve essere programmata con molta attenzione, dato che l’ipertensione può causare problemi durante l’intervento si deve preparare il paziente sotto il profilo pressorio somministrandogli specifici farmaci anti-ipertensivi.
Se il tumore non è asportabile in maniera completa si può ricorrere alla somministrazione di farmaci (chemioterapia) e/o radioterapia, i cui effetti sono però ancora in studio.

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2018-06-27T11:50:43+02:00