Scheda malattia

Linfoma di Hodgkin a prevalenza linfocitaria (NLPHL)

EPIDEMIOLOGIA  E CLASSIFICAZIONE

  • Il NLPHL è un sottotipo raro di Linfoma di Hodgkin (HL), CD20 positivo, rappresenta circa il 5-10% dei casi totali.
  • Si distingue dalla forma classica (LHc) per l’assenza delle cellule di Hodgkin e di Reed-Sternberg (HRS) e la presenza di cellule maligne L&H (linfocitarie/istiocitiche).

QUADRO CLINICO

  • Tipicamente si presenta con un decorso indolente, caratterizzato da remissioni spontanee e frequenti ricadute tardive.
  • La prognosi è generalmente favorevole, con bassi tassi di mortalità.
  • Sintomi comuni all’esordio: ingrossamento linfonodale indolore, solitamente al collo (70% dei casi), ma anche a livello ascellare o inguinale.
  • Il coinvolgimento linfonodale sottodiaframmatico è raro.

TRATTAMENTO

  • Le opzioni terapeutiche variano a seconda dello stadio della malattia:
    • Stadi precoci (I-II):
      • Approccio “watch and wait”: monitoraggio attento senza trattamento immediato, con intervento solo in caso di progressione.
      • Radioterapia: da sola o in combinazione con chemioterapia.
      • Chemioterapia: in monoterapia o in combinazione con rituximab (anticorpo anti-CD20).
    • Stadi avanzati (III-IV):
      • Regimi chemioterapici simili a quelli utilizzati per il linfoma di Hodgkin classico (cHL).

PROGNOSI

  • La prognosi per i pazienti con NLPHL in stadio precoce è eccellente, con una sopravvivenza globale (OS) superiore al 90%, anche con la sola radioterapia.
  • Per i pazienti con malattia in stadio avanzato, la prognosi è più severa e il trattamento è simile a quello del cHL.

NOTE AGGIUNTIVE

  • La maggior parte dei pazienti con NLPHL in stadio precoce può essere curata con successo.
  • Sono disponibili diverse opzioni di trattamento per il NLPHL, con la scelta che viene individualizzata in base allo stadio della malattia e alle caratteristiche del paziente.