ASSOCIAZIONE ITALIANA EMATOLOGIA ONCOLOGIA PEDIATRICA

Scheda malattia

Linfoma di Hodgkin

Il linfoma di Hodgkin è un tumore del sistema linfatico.
È una delle malattie neoplastiche in cui si è verificato uno dei più significativi miglioramenti in termini di prognosi e definizione delle strategie terapeutiche.
Il Linfoma di Hodgkin classico si differenzia da un tipo più raro, il Linfoma di Hodgkin a Prevalenza Linfocitaria.

EPIDEMIOLOGIA

I tassi di incidenza sono: 29 casi per milione all’anno negli adolescenti di età compresa tra 15 e 19 anni; circa 10 casi per milione tra 10 e 14 anni; 3,5 per milione tra 5 e 9 anni; 1 per milione per le età da 0 a 4 anni.
Costituisce il 6-7% dei tumori infantili. Il picco di incidenza si riscontra nel secondo decennio di vita (un secondo picco di incidenza lo si ha dopo i 50 anni).

EZIOLOGIA

I meccanismi che portano allo sviluppo della malattia rimangono in gran parte sconosciuti. Suggestivo ruolo del virus Epstein-Barr.
Predisposizione genetica alla malattia in concomitanza a una comune esposizione ad un medesimo agente eziologico.
Depressione del sistema immunitario.

ISTOLOGIA

Il Linfoma di Hodgkin si distingue in una forma classica ed una a predominanza linfocitaria. La forma classica è suddivisa a sua volta in quattro sottoclassi: ricca in linfociti, sclerosi nodulare (la più frequente), cellularità mista, deplezione linfocitaria.

QUADRO CLINICO

Lo stadio di malattia influenza la prognosi, il tipo e la durata di trattamento.
Le masse linfonodali importanti (larghezza massima superiore a 200 ml) vengono definite “bulky” e costituiscono fattore prognostico.
Vi è infine una sottoclassificazione sulla base dei sintomi sistemici (febbre, sudorazione notturna e perdita di peso): appartengono alla sottoclasse “A” i pazienti asintomatici, alla “B” i pazienti con sintomi sistemici.

INDAGINI DIAGNOSTICHE

Esami ematochimici completi. Riveste una particolare importanza il valore della VES alla diagnosi.
Biopsia linfonodale con analisi istologica (esame obbligatorio alla diagnosi).
Indagini strumentali: radiografie (RX), ecografie (ECO), tomografie computerizzate (TC), risonanza magnetica (RMN) e scintigrafie.
Negli ultimi anni l’esame principale per la stadiazione e monitoraggio della risposta terapeutica nel linfoma di Hodgkin è diventata la PET-FDG o tomografia ad emissione di positroni con Fluoro-Desossi-Glucosio.

STADIAZIONE

Gli stadi sono 4: Stadio I (solo una stazione linfonodale), Stadio II (due o più stazioni linfonodali dallo stesso lato del diaframma), Stadio III (due o più stazioni linfonodali su entrambi i lati del diaframma), Stadio IV (localizzazioni extralinfonodali).

STRATEGIA TERAPEUTICA

CHIRURGIA: utile soprattutto per definire la diagnosi; negli stadi precoci della prevalenza linfocitaria può avere intento terapeutico.
CHEMIOTERAPIA: (modulata in base allo stadio e all’andamento della malattia) con schemi come l’OEPA, il COPDAC, il DECOPDAC, l’ABVD, il COPP-ABV, l’IEP, il DHAP.
RADIOTERAPIA: i moderni protocolli sono volti a ridurre il volume e le dosi complessive. Una risposta precoce e completa ai primi cicli di radioterapia (pazienti a prognosi migliore) può essere criterio per non utilizzare la radioterapia.
TRAPIANTO DI MIDOLLO: per le recidive o per la malattia chemioresistente.
NUOVI FARMACI BIOLOGICI: da alcuni anni sono disponibili nuovi farmaci biologici per la cura del LH, più selettivi e con meccanismo d’azione e profilo di tossicità diverso rispetto a quanto riscontrato con la normale chemioterapia.
Questi farmaci hanno una buona sperimentazione in età adulta ma ancora limitata in età pediatrica e vengono utilizzati prevalentemente per le recidive o con pazienti che mostrano malattia chemioresistente.

Al termine del trattamento i pazienti sono sottoposti a controlli periodici per verificare lo stato di malattia e per monitorare gli eventuali effetti collaterali tardivi legati ai trattamenti erogati.
La frequenza dei controlli è ogni 3-4 mesi nei primi due anni, ogni 6 mesi nel terzo, quarto, quinto anno, e poi con scadenza annuale.
La sopravvivenza a 10 anni dalla diagnosi è superiore al 90%. Le recidive di malattia, a differenza di quanto avviene in altre patologie oncologiche, possono comunque essere curate con intento definitivo.

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2018-06-27T11:52:36+00:00