ASSOCIAZIONE ITALIANA EMATOLOGIA ONCOLOGIA PEDIATRICA

Scheda malattia

Neoplasie pancreatiche

I tumori del pancreas sono tumori che originano dalla componente esocrina del pancreas: questa rappresenta circa l’80% dell’organo ed è costituita da cellule acinari, che producono enzimi digestivi, e dotti, che convogliano le secrezioni al duodeno.
Il pancreatoblastoma ed il tumore papillare solido-cistico del pancreas sono le due varietà di tumori che, anche se raramente, si possono osservare in età pediatrica.
Il carcinoma pancreatico è stato riportato solo eccezionalmente nell’adolescente e per questa neoplasia l’approccio diagnostico-terapeutico non si differenzia da quello dell’adulto.

EPIDEMIOLOGIA

Pancreatoblastoma
Nell’ambito dei tumori primitivi del pancreas, il pancreatoblastoma sembrerebbe presentarsi con una frequenza variabile compresa tra 0.16% e 0.5%, e nel 75% dei casi sono colpiti bambini di età inferiore agli 8 anni.

Tumori papillari solido-cistici
Tali tumori colpiscono prevalentemente giovani donne nella seconda e terza decade di vita.
In età pediatrica si osservano tipicamente negli adolescenti e si ritiene che in questa fascia d’età possano avere un comportamento biologico meno aggressivo rispetto a quello nell’adulto.
Tuttavia, sono riportati in letteratura rari casi di recidiva locale.

EZIOLOGIA

Le cause del pancreatoblastoma sono sconosciute. In 7 casi è stato riscontrato alla nascita (associato in 3 pazienti a sindrome di Beckwith-Wiedemann) e recentemente è stato descritto un caso di panceratoblastoma cistico prenatale, associato anch’esso a sindrome di Beckwith-Wiedemann.

ISTOLOGIA

È un tumore maligno molto aggressivo. Il 35% dei pazienti presenta metastasi alla diagnosi e più del 40% è deceduto per malattia.
Le sedi più frequenti di metastasi sono il fegato ed i linfonodi all’ilo epatico e splenico; polmoni ed ossa sono più raramente coinvolti.
Per estensione diretta, possono essere interessati l’omento, il peritoneo, la milza, il rene ed il surrene di sinistra.
Si ipotizza che il tumore origini da cellule primordiali pancreatiche totipotenti.
Recenti studi hanno dimostrato che il pancreatoblastoma presenta caratteristiche genetiche simili a quelle dell’epatoblastoma e di altri tumori di tipo “embrionale”.

QUADRO CLINICO

Pancreatoblastoma
Il pancreatoblastoma può manifestarsi come massa asintomatica o causare anoressia, perdita di peso, dolore e talvolta possono essere presenti anche sintomi da ostruzione biliare.

Tumori papillari solido-cistici
Il tumore è spesso asintomatico o caratterizzato da sintomi aspecifici, talvolta è palpabile una massa addominale, associata o meno a dolore ma nella maggior parte dei casi viene scoperto occasionalmente (per es. in corso di ecografia per trauma).

INDAGINI DIAGNOSTICHE

Pancreatoblastoma
La produzione di alfafetoproteina (AFP) è segnalata sia come aumento sierico (in più del 50% dei pazienti), sia negli studi immunoistochimici sulla neoplasia.
Se elevata, l’AFP può rappresentare un marcatore importante sia alla diagnosi, sia nel follow-up. Dal punto di vista radiologico, l’ecografia, la TAC e la RMN definiscono la sede, i limiti e le caratteristiche intrinseche (presenza di necrosi, setti, calcificazioni) del tumore.
La biopsia con ago sottile TAC/ECO-guidata può rappresentare un valido aiuto nell’orientare la diagnosi.

Tumori papillari solido-cistici
Gli esami di funzionalità pancreatica sono generalmente nella norma, mentre può essere osservato un aumento di AFP e CA 19-9.
La sede più frequente è la coda del pancreas (40% dei casi) e le caratteristiche radiologiche (ecografia e TAC) sono quelle di una massa ben delimitata, disomogenea con aree cistiche e calcificazioni.

STRATEGIA TERAPEUTICA

Pancreatoblastoma
L’asportazione completa del tumore è necessaria per sperare in una prognosi favorevole.
Questa tuttavia non è quasi mai fattibile alla diagnosi per le dimensioni e l’invasività locale della neoplasia, ed è quindi necessario il trattamento chemioterapico.
In base alle recenti esperienze cliniche e ai risultati degli studi di biologia molecolare, una chemioterapia che includa Cisplatino e Antracicline, sembra essere il trattamento più appropriato. Il trattamento radioterapico è stato adottato in pochi casi, associato alla chemioterapia, ed in generale è stata osservata una riduzione del volume tumorale.

Tumori papillari solido-cistici
L‘asportazione radicale si ritiene sia il trattamento sufficiente a garantire la guarigione.
Nei casi non operabili alla diagnosi o nelle recidive locali sono stati utilizzati trattamenti chemioterapici basati soprattutto sull’utilizzazione di Cisplatino e Gemcitabina.
Il follow-up successivo consiste nella valutazione sierologica della funzionalità pancreatica e dei marcatori, se elevati alla diagnosi, ed in controlli radiologici periodici.

La sopravvivenza a 5 anni rimane insoddisfacente e la prognosi resta legata alla possibilità di una  asportazione radicale ed all’assenza di metastasi.

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2018-06-27T11:53:19+00:00