ASSOCIAZIONE ITALIANA EMATOLOGIA ONCOLOGIA PEDIATRICA

Scheda malattia

Tumori della cute (Melanoma)

Il melanoma cutaneo è un tumore maligno ad origine dai melanociti ed è una neoplasia tipica dell’età adulta, dove rappresenta ben il 5% di tutti i tumori (solo il 2% di tutti i melanomi insorge in pazienti di età inferiore a 20 anni, la maggior parte dei quali sono adolescenti).
L’esperienza clinica nei bambini è scarsa e la gestione clinica viene mutuata dalle esperienze sui pazienti adulti.

EZIOLOGIA

La correlazione con l’esposizione ai raggi ultravioletti è discussa, ma comunque fortemente sospettata, come uno dei fattori di rischio. In alcuni casi, esiste anche una predisposizione familiare.

ISTOLOGIA

Il melanoma è, invariabilmente, un tumore maligno, che può dare metastasi linfonodali e ematiche.

QUADRO CLINICO

Il melanoma è una lesione pigmentata della cute.
Esistono criteri clinici per identificare un lesione pigmentata (nevo) come “a rischio”: la regola mnemonica ABCDE suggerisce che un nevo è sospetto se subisce delle modificazioni in forma (Asimmetria), margini (Bordi irregolari), pigmentazione (Colore scuro e/o variegato), diametro (Dimensioni superiori a 5 mm) e se appare rapidamente evolutivo (Evoluzione).
I criteri utilizzati nell’adulto possono in realtà valere meno nel bambino in fase di crescita, dove modificazioni lente e costanti di nevi preesistenti possono essere del tutto fisiologiche.
Inoltre, i melanomi pediatrici spesso si presentano con aspetti atipici, cioè depigmentati, o amelanotico, e rilevati, con aspetti che possono richiamare il granuloma piogenico.
Il melanoma può inoltre insorgere su nevi giganti congeniti.

INDAGINI DIAGNOSTICHE

Il momento fondamentale nella storia clinica del melanoma è quello del riconoscimento diagnostico ed ogni sforzo deve essere fatto per facilitare una diagnosi precoce.
Dopo la rimozione chirurgica della lesione, il patologo pone la diagnosi istologica e fornisce il cosiddetto microstaging patologico, cioè lo spessore (in millimetri) secondo Breslow e il livello istologico di invasione, secondo Clark, che sono elementi prognostici fondamentali.
Sono inoltre elementi anatomopatologici importanti la presenza di infiltrato linfocitario intratumorale (correlato con una prognosi migliore), l’indice mitotico, l’ulcerazione (correlata con una prognosi peggiore).
Come per la diagnosi clinica, anche la diagnosi istologica del melanoma del bambino è complessa.
La diagnosi differenziale con i nevi di Spitz (benigni) non è sempre facile, e occorre ricordare inoltre che esistono nevi di Spitz “atipici”, che possono presentare un certo rischio di dare metastasi linfonodali o ematogene.
Esiste poi uno stadio clinico, che considera lo spessore del tumore (T), il tipo e numero di metastasi linfonodali (N), le eventuali metastasi a distanza (M).
Data la tendenza del melanoma a dare metastasi linfonodali (e il peso prognostico di tale evento) è assai importante poter identificare quei soggetti che in assenza di segni clinici presentano localizzazioni occulte a livello dei linfonodi e necessitano pertanto di dissezioni linfonodali selettive. La tecnica del “linfonodo-sentinella” identifica il linfonodo di primo drenaggio e permette al chirurgo di effettuare una biopsia mirata.
In caso di esame istologico positivo, è necessario procedere alla dissezione linfonodale.

STRATEGIA TERAPEUTICA

La chirurgia resta la principale, se non l’unica, opzione terapeutica nel melanoma.
Nel bambino, l’escissione diagnostica di una lesione pigmentata è indicata solo in caso di fondato sospetto di malignità (rapida evoluzione, morfologia chiaramente atipica); in casi dubbi, può essere suggerita la stretta osservazione clinica.
Quando l’exeresi è giustificata, essa dovrebbe essere effettuata in ambito specialistico: l’ampiezza della stessa deve essere limitata per ragioni funzionali ed estetiche: un melanoma confermato istologicamente può essere radicalizzato successivamente.
La terapia resta chirurgica anche in caso di malattia loco-regionale (svuotamento linfonodale), mentre è ancora discusso il ruolo dell’immunoterapia adiuvante con α-IFN ad alte dosi.
La chemioterapia, in caso di malattia avanzata, ha dato negli anni risultati poco soddisfacenti, anche se recentemente l’utilizzo di nuove molecole e l’associazione con l’immunoterapia sembra aver incrementato il tasso di risposta.

La sopravvivenza globale dei pazienti affetti da melanoma è stimata essere intorno al 50-70% a 10 anni, anche se negli ultimi anni la prognosi appare in continuo miglioramento in relazione all’incremento dei casi diagnosticati precocemente, con spessore inferiore al millimetro.
La prognosi è strettamente correlata allo spessore (guarisce più del 90% dei casi di melanoma “sottile”).

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2018-06-27T12:20:43+00:00