ASSOCIAZIONE ITALIANA EMATOLOGIA ONCOLOGIA PEDIATRICA

Scheda malattia

Tumori delle ghiandole salivari

I tumori delle ghiandole salivari sono tumori a malignità variabile; colpiscono prevalentemente persone di età adulta e avanzata, più raramente la popolazione pediatrica.
I tumori delle ghiandole salivari colpiscono prevalentemente la parotide ma sia le ghiandole salivari maggiori che minori possono essere interessate dal processo neoplastico.

EPIDEMIOLOGIA

I tumori delle ghiandole salivari sono complessivamente una patologia poco frequente; rappresentano infatti meno del 3% di tutti i tumori della testa e collo e meno del 5% si presentano in pazienti sotto il diciottesimo anno d’età.

ISTOLOGIA

Possono essere tumori benigni (l’adenoma pleomorfo) o maligni (con grado di malignità variabile: in genere in età pediatrica le forme maligne sono a basso grado, come il carcinoma mucoepidermoide).

QUADRO CLINICO

I tumori delle ghiandole salivari si presentano come tumefazione o nodulo in sede di ghiandole salivari.

INDAGINI DIAGNOSTICHE

Ogni tumefazione nella regione delle ghiandole salivari maggiori deve essere indagata con ecografia ed eventualmente con Risonanza Magnetica Nucleare (RMN).
La RMN è indispensabile soprattutto in quei casi in cui la localizzazione appare critica per la pianificazione chirurgica.
La biopsia deve essere evitata in ragione del rischio consistente di disseminazione locale, anche nelle neoplasie benigne.
L’agoaspirato viene talvolta utilizzato come passo preliminare per escludere forme diverse a localizzazione ghiandolare (sarcomi, linfomi).

STRATEGIA TERAPEUTICA

La chirurgia è il trattamento di scelta.
Per le lesioni della parotide, il trattamento di scelta deve essere sempre la parotidectomia (asportazione della parotide) superficiale o totale in relazione alla sede della neoplasia.
Ciò vale per gli istotipi maligni ed anche per quelli benigni. Il risparmio del nervo facciale (tronco e rami) deve essere sempre ricercato quando non direttamente infiltrato dalla neoplasia.
Interventi di enucleazione-enucleoresezione vanno evitati per la elevata probabilità di ledere accidentalmente il nervo facciale e per la frequenza delle recidiva locale.
In tutte le neoplasie originate dalla ghiandola sottomandibolare è indicato lo svuotamento completo della loggia sottomandibolare.
L’utilizzo della radioterapia post-operatoria per una neoplasia maligna delle ghiandole salivari deve essere riservato in caso di radicalità chirurgica non ottenuta o per neoplasie in stadio avanzato per le possibili sequele correlate a questa modalità terapeutica (Trisma, carie dentali, sviluppo asimmetrico dello scheletro facciale e osteoradionecrosi).
La chemioterapia ha un ruolo secondario nel trattamento delle neoplasie delle ghiandole salivari: viene in genere indicata nei tumori ad alto grado di malignità plurirecidivati e nei casi metastatici, spesso però con un significato solo palliativo.

La rarità di questi tumori rende molto difficile la raccolta di dati relativi ai risultati clinici.
La sopravvivenza osservata a 5 anni varia dall’ 81.6%, al 90%, fino a raggiungere il 100%.
Per la pianificazione dei controlli di follow-up si è osservato che le neoplasie maligne sono generalmente poco aggressive e gli eventi sfavorevoli tendono ad esaurirsi entro i 5 anni successivi alla diagnosi (picco entro i primi 2), mentre le neoplasie benigne presentano storie cliniche lunghe con recidive non rare oltre i 5 anni.
Il follow-up si fonda quindi sulla possibilità di intercettare le riprese loco-regionali in fase precoce, guadagnando la possibilità di un trattamento chirurgico di recupero efficace.

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2018-06-27T11:58:01+02:00