Scheda malattia
Tumori gonadici (testicolari e ovarici) non germinali
I tumori gonadici non germinali originano da tessuti non germinali delle gonadi; sono molto più rari dei tumori germinali soprattutto nel maschio e sono rappresentati da forme stromali e forme epiteliali.
EZIOLOGIA
La causa dei tumori gonadici non germinali non è nota. Sono neoplasie che prendono origine dall’epitelio di rivestimento della gonade (forme epiteliali) o dal tessuto Stromale gonadico che sostiene le cellule germinali (forme stromali).
ISTOLOGIA
Il termine tumori gonadici non germinali include diversi tipi di neoplasia sia fra le forme stromali (t. della granulosa, t. di sertoli-Leydig etc) sia fra quelle epiteliali.
Alcune di queste neoplasie hanno comportamento benigno (soprattutto quelle testicolari), altre più aggressivo, fino a poter dare metastasi a distanza (ai linfonodi e ai polmoni).
QUADRO CLINICO
Il sintomo più comune è quello di una tumefazione o massa che può essere riscontrata facilmente con una visita per le forme del testicolo, mentre può raggiungere dimensioni importanti per le forme ovariche prima di essere notata.
Nel maschio sono più frequenti nelle prima infanzia, nella femmina possono presentarsi anche dopo il menarca.
Una parte delle forme che originano dallo stroma gonadico inoltre produce ormoni in modo abnorme per l’età o il sesso (femminilizzanti o mascolinizzanti) e i segni endocrini possono essere notati per primi.
INDAGINI DIAGNOSTICHE
La visita nei maschi e l’ecografia addominale nelle femmine rappresentano il primo passo diagnostico per evidenziare il tumore gonadico.
La diagnosi specifica a volte si ottiene dopo aver asportato il tumore. Nei casi con segni endocrini (pseudopubertà precoce, segni di mascolinizzazione e/o amenorrea nelle femmine…) i dosaggi sierici degli ormoni secreti dalle gonadi possono indirizzare subito la diagnosi.
STRATEGIA TERAPEUTICA
Il trattamento iniziale è l’asportazione chirurgica del tumore che spesso richiede la rimozione contemporanea della gonade (ovaio o testicolo) coinvolta.
L’asportazione completa della neoplasia garantisce le maggiori possibilità di guarigione. Se il tumore per disseminazione o dimensioni non può essere asportato completamente, e questo accade soprattutto per le forme ovariche, è indicata la somministrazione di chemioterapia.
Il trattamento con chemioterapici può rendersi necessario anche dopo l’intervento chirurgico.
I tumori testicolari arrivano alla guarigione nella quasi totalità dei casi: la prognosi e l’intensità delle cure dipendono dal tipo istologico e dall’età.
Le forme ovariche localizzate, sia stromali che epiteliali hanno sopravvivenza di oltre il 90%; anche per esse il tipo istologico e la possibilità di ottenere l’asportazione completa sono fattori prognostici importanti.