AIEOP

Il carcinoma della tiroide è un tumore raro dell’età pediatrica; comprende vari sottotipi che derivano dalle cellule follicolari tiroidee.
Rappresenta l’1,4-3% di tutti i carcinomi dei bambini. Considerando globalmente le varie forme di carcinoma differenziato della tiroide, la prognosi è eccellente e la mortalità estremamente bassa, praticamente nulla.

EZIOLOGIA

Una causa unica per il carcinoma differenziato della tiroide nei bambini non è determinabile.
Vi sono rari casi di carcinoma tiroideo familiare ed alcune ancor più rare sindromi che associano al carcinoma tiroideo altre malattie (come Sindrome di Pendred, Sindrome di Cowden), ma in genere, se non vi è una storia precedente di radioterapia sul collo, che è un fattore che predispone allo sviluppo di alterazioni e tumori tiroidei, la causa è ignota.

ISTOLOGIA

Sono stati identificati sottotipi istologici di tumore di Wilms correlati ad una prognosi meno favorevole, ad esempio per la presenza di cellule più aggressive definite ‘anaplastiche’, o per la persistenza di alcuni tipi di tessuto istologico (‘tipo blastematoso’) dopo la fase di chemioterapia prima dell’intervento chirurgico.

QUADRO CLINICO

In età pediatrica questo tipo di tumore mostra una aggressività elevata sia locale che a distanza, maggiore rispetto ai casi degli adulti.
Al momento della diagnosi, infatti, presenta solitamente una elevata tendenza alla invasione nei tessuti molli del collo, una percentuale elevata di metastasi linfonodali cervicali e di metastasi a distanza (polmone e osso).

INDAGINI DIAGNOSTICHE

L’esame più utile è sicuramente l’ecografia, ma sapere se si tratta effettivamente di tumore è possibile solo con una agobiopsia (un prelievo con un ago sottile o di medio calibro eseguito durante l’ecografia).

STRATEGIA TERAPEUTICA

Le linee guida per il carcinoma differenziato della tiroide nei bambini si propongono di standardizzare a livello nazionale l’approccio diagnostico e terapeutico di tutte le figure professionali che intervengono nella cura di questi bambini (ovvero chirurghi pediatri, oncologi pediatri, endocrinologi, otorini, medici nucleari).
Al momento non vi è ancora una concordanza definitiva per tutti i casi.
Le indicazioni alla emitiroidectomia su cui vi è concordanza sono:

• Lesione confinata ad un lobo, clinicamente ed ecograficamente rilevabile;
• Assenza di linfonodi cervicali metastatici;
• Assenza di metastasi a distanza;
• Referto dell’esame citologico di “formazione follicolare”.

Le indicazioni alla tiroidectomia totale su cui vi è concordanza sono:

• Malattia localizzata in entrambi i lobi tiroidei;
• Localizzazioni linfonodali bilaterali;
• Metastasi a distanza.

Le indicazioni alla linfoadenectomia cervicale sono:

• presenza clinico/ecografia di linfonodi metastatici.

Secondo alcuni referenti vi potrebbe essere indicazioni alla tiroidectomia in caso di: invasione della capsula tiroidea:

• invasività ematica e linfatica;
• multifocalità.

Per tutti i pazienti sottoposti ad emitiroidectomia il trattamento successivo prevede la prescrizione di levo-tiroxina a dosi tali da abbassare il TSH verso lo 0.
Questa terapia, “soppressiva” previene le recidive di malattia ed è in grado di controllare le metastasi linfonodali e polmonari.
Nel caso in cui si debba scegliere un’ opzione più radicale, oltre alla asportazione totale (tiroidectomia totale) è prevista anche la valutazione del residuo tiroideo con la scintigrafia e l’utilizzo di terapia radio-metabolica con Iodio131.