ASSOCIAZIONE ITALIANA EMATOLOGIA ONCOLOGIA PEDIATRICA

Scheda malattia

Carcinoide dell’appendice

Il carcinoide dell’appendice è un tipo particolare di tumore dell’intestino a comportamento più indolente rispetto al tipico adenocarcinoma intestinale.

EPIDEMIOLOGIA

Il carcinoide dell’appendice rappresenta di regola un riscontro occasionale all’esame istologico dopo un intervento per appendicite, e l’incidenza è di circa 2-5 casi ogni 1000 appendicectomie.

EZIOLOGIA

Si ritiene origini dalle cellule neuroendocrine ed è stato descritto più frequentemente nei bronchi e nel tratto gastro-enterico, ma può originare anche nel pancreas, nel timo e nelle ovaie.
In età pediatrica, pur essendo un tumore raro, è il tumore gastro-intestinale epiteliale più frequente.

ISTOLOGIA

La diagnosi del tumore è solo istologica. Tuttavia, una volta riscontrata la neoplasia nell’appendice, è necessaria una valutazione generale del paziente, mirata alla ricerca di residui intraddominali e metastasi a distanza.

QUADRO CLINICO

La sindrome da carcinoide, causata da sostanze vasoattive prodotte dalle cellule tumorali (serotonina, bradichinina, istamina, dopamina, prostaglandine) è caratterizzata da vampate, affanno respiratorio, ipertensione e diarrea, non è stata descritta sinora nelle casistiche pediatriche.
Poiché queste sostanze sono metabolizzate nel passaggio attraverso il fegato, i sintomi compaiono solo nel caso di metastasi in questa sede.
In alcuni pazienti pediatrici sono stati descritti sintomi quali ipertensione e diarrea, ma in nessun caso sono stati riscontrati valori umorali elevati di serotonina o dei suoi metaboliti.

INDAGINI DIAGNOSTICHE

La diagnosi viene effettuata attraverso l’esecuzione di esami bioumorali ematici per determinare i valori serici di serotonina e cromogranina A, ed urinari per determinare il dosaggio dell’acido 5 -idrossiindolacetico.
Come esami strumentali, vengono utilizzate l’ecografia, la radiografia del torace e la scintigrafia con Octreotide.
TAC e/o RMN addominali vengono eseguite nel caso il tumore sia di dimensioni maggiori di 2 cm.

STRATEGIA TERAPEUTICA

Esistono ancora controversie riguardo al trattamento più adeguato del carcinoide dell’appendice, per il quale le dimensioni del tumore all’esame istologico sembrano rappresentare il fattore prognostico più importante.
L’osservazione, dopo appendicectomia, è la scelta adeguata per quei casi in cui le dimensioni del carcinoide dell’appendice siano < 2 cm di diametro.
Se il tumore è > 2 cm, un approccio conservativo con monitoraggio stretto sembra essere preferibile alla tradizionale emicolectomia destra.
Solo nel caso di residui all’esame istologico dell’appendice, è consigliata l’asportazione del cieco con la biopsia dei linfonodi pericolici.
Nonostante in età pediatrica il carcinoide dell’appendice non sia un tumore aggressivo e i casi di recidiva locale siano molto rari (dai dati delle maggiori casistiche pediatriche), tuttavia è consigliabile un lungo follow-up con ecografia addominale e determinazione della serotonina nel siero, e dell’acido 5-idrossiindolacetico nelle urine.
La scintigrafia con octreotide è suggerita solo nel caso tali markers siano aumentati.

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2018-06-27T11:40:50+00:00